有这么一群人

比常人更害怕受伤

小小的刀口可能会血流不止

甚至剧烈运动后都可能会自发性出血

关节的疼痛让他们难以入眠，

他们就是血友病患者

亦被称为“玻璃人”

近日，内蒙古包钢医院骨科联合血液内科、麻醉手术科、药学部、采购中心等多科室团队，成功完成包头市首例血友病患者人工全髋关节置换术，为一名饱受病痛折磨近 20 年的血友病性关节炎患者解除病痛桎梏。这场高难度手术帮助患者摆脱轮椅、重新站立行走，标志着医院在罕见病骨科并发症诊疗领域再攀新高。

病痛桎梏

“玻璃人” 深陷关节病困境

患者袁先生少年时确诊血友病，因体内缺乏关键凝血因子，被称为 “玻璃人”，轻微磕碰就可能引发持续出血。长期反复的关节自发性出血，不断侵蚀其髋关节软骨与骨骼，最终发展为血友病性关节炎。

我国血友病致残率高达 70%，超三分之二患者成年后出现关节肌肉残疾。袁先生双髋关节严重畸形、僵硬，日常活动受限、剧痛难忍，如今他无法长时间站立，行走时更是如针刺般疼痛，平时只能靠双拐和轮椅出行，壮年生活被病痛牢牢禁锢，关节置换手术是他摆脱病痛的唯一方法。

求医艰难

高风险手术成业内禁区

袁先生曾辗转内蒙古、山西多家医院求医，但因他同时患有血友病，治疗难度大，手术风险高，多家医院都拒绝了他手术的要求。

血友病患者关节置换，是骨科领域公认的高风险挑战：一方面患者凝血功能障碍，术中、术后极易出现难以控制的大出血；另一方面围手术期需精准调控凝血因子，既要保障止血，又要避免因子过量引发血栓、产生抑制物，对多学科协作要求极高。

影像学检查显示，袁先生双侧髋关节间隙近乎完全消失，骨质严重破坏，伴随明显屈曲挛缩畸形，手术难度与风险再升级。抱着最后希望，袁先生前往在关节置换与血友病诊疗领域处于自治区前列的包钢医院骨科就诊。

精准攻坚

多学科联手完成高难度手术

骨科张飞主任接诊后，详细询问患者病史、认真查体、审阅相关辅助检查后，决定为患者实施髋关节置换术。

手术面临两大核心难题：1.极高的出血风险：患者自身凝血功能障碍，术中及术后极易发生难以控制的大出血。2.复杂的围手术期管理：需要精准补充凝血因子，既要保证手术止血，又要防止因子过量引发血栓或产生抑制物，对医疗团队的协作能力是极大的考验。

随后，由张飞主任牵头，立即启动多学科诊疗（MDT）模式，联合血液内科、麻醉手术科、药学部、采购中心反复研讨，为患者量身定制 “一人一策” 诊疗方案，全程把控出血风险与凝血因子平衡。

髋关节置换手术是四级手术，对于普通患者而言都已经是凶险万分，何况对于患有血友病的袁先生。

手术中，张飞主任团队采用微创髋关节置换技术，精准剥离髋关节周围粘连组织，逐步矫正屈曲挛缩畸形，全程以精细化操作最大程度减少软组织与骨骼损伤。麻醉科全程实时监护患者生命体征，药学部同步动态调配凝血因子，血液内科全程指导凝血因子补充方案，按阶梯式精准输注凝血因子 Ⅷ，将患者凝血因子活性稳定在安全有效区间。

凭借丰富的经验，团队顺利完成人工髋关节假体精准植入，假体位置、受力角度与患者骨骼结构完美匹配，术中出血量被严格控制在极低水平，无术中大出血、血管神经损伤等意外，手术圆满成功。

重获新生

从拄拐到行走的生命蜕变

术后，医护团队实施 24 小时动态凝血功能监测，持续精准调控凝血因子水平，同步开展个性化护理与早期康复指导。在精心治疗下，袁先生髋关节疼痛大幅缓解，关节活动度显著改善。

从卧床静养到平稳坐起，从扶床站立到借助双拐稳健迈步，袁先生一步步摆脱轮椅束缚，重新找回行走的能力。看着自己能够独立活动，袁先生及家属对医护团队连连致谢，重燃对生活的希望。

医者担当

为罕见病患者点亮希望

张飞主任表示：“血友病性关节炎的关节置换术，曾是许多医院望而却步的‘手术禁区’。但作为医生，我们的职责就是为每一位患者寻找希望。此次手术的成功，不仅依赖于我们成熟的关节置换技术，更得益于医院血液内科等兄弟科室的紧密协作与精细化的围手术期管理。我们希望通过这个案例向血友病患者传递希望。”

此次手术的成功，不仅为血友病患者带来全新治疗希望，更标志着包钢医院骨科在复杂罕见病及并发症处理上迈入新台阶。未来，科室将持续深化多学科合作，优化诊疗流程，为更多疑难重症关节病、罕见病患者破解诊疗难题，守护生命健康。